Lapseea Ewingi sarkoom

Ewingi sarkoom on harvaesinev luuvähi liik, mida diagnoositakse lastel ja noorukitel. Tegemist on nelja erinevat liiki vähiga, mida nimetatakse Ewingi kasvajate perekonnaks. Eestis diagnoositakse igal aastal 1-2 haigusjuhtu. Elulemuse prognoos on positiivne , 2/3 haigusjuhtudest on elulemus pikaajaline. Kuigi haigus võib tekkida ka nooremas eas, avastatakse enamus Ewingi sarkoomi juhte 10–20 aasta vanuses. Poistel on suurem tõenäosus Ewingi sarkoomi tekkeks.

Ewingi sarkoome põhjustavad pärast sündi tekkinud kromosoomimuutused. Translokatsiooniks kutsutava protsessi käigus vahetavad 11. ja 22. kromosoom omavahel väikseid lõike, tekitades geenihäire, mida saab DNA-testiga kindlaks teha. Translokatsiooni toimumise põhjus ei ole aga teada. Riskitegureid, mis suurendaks lapse vastuvõtlikkust Ewingi sarkoomide suhtes, ei ole kindlaks tehtud, samuti ei kandu see edasi vanemalt lapsele.

 

Ewingi sarkoomi vormid

  • Ewingi sarkoom moodustab umbes 85% kõikidest luukasvajate  juhtudest.  Tavaliselt esineb kasvaja käte või jalgade pikkades luudes, aga mõnikord tekib ka vaagnaluus või rinnakorvis.
  • Luuvälised sarkoomid on kasvajad, mis tekivad väljaspool luid. Sellesse liiki  kuulub vaid 8% Ewingi kasvajate  juhte.
  • Primitiivne neuroektodermaalne tuumor, mida nimetatakse ka perifeerseks neuroepitelioomiks, võib esineda luudes ja/või pehmetes kudedes.
  • Askini tuumor on primitiivne neuroektodermaalne tuumor, mis esineb rindkereseina luuüdi õõnsustes. Tuumor levib sageli ümbritsevasse pehmesse koesse.

Ewingi sarkoomi sümptomid

  • luuvalu
  • paistetus või tükk kasvaja tekkekohas, ja on katsudes soe
  • palavik

Ewingi sarkoomi diagnoosimine

Kui lapsel esineb luuvalu või teised sümptomid, siis üldjuhul lastakse esimese diagnostilise testina teha röntgenuuring. Röntgenuuringuga saab küll kasvaja esinemise kindlaks teha, aga selleks, et saada üksikasjalikumat teavet kasvaja asukoha ja võimaliku leviku kohta, tehakse ka kompuutertomograafiat (KT), magnetresonantstomograafiat (MRT) .Täpse diagnoosi panemiseks võib vaja minna ka luu biopsiat, sest luudes võib esineda ka teisi kasvaja liike.

 

Ewingi sarkoomi ravi

Ewingi sarkoomiga lapsed saavad intensiivset vähiravi. Pärast diagnoosi määratakse lapsele koheselt mitme ravimiga 3-4 keemiaravi tsüklit . Seejärel tehakse patsiendile operatsioon, et eemaldada kasvaja allesjäänud osa ja järgnevalt vajab patsient enamasti lisaks kiiritusravi. Seejärel korratakse keemiaravi kokku kuni 9 kuu jooksul.