Lapseea hematoloogilised haigused

Hematoloogia on teadus verest ja vere koostises olevate rakkude ja valkude (plasma) häiretest. Veri on keeruline süsteem., Lastel esineb palju erinevaid hematoloogilisi häireid ja haigusi.

Lastel esinevatest tõsistest hematoloogilistest häiretest diagnoositakse luuüdi puudulikkuse sündroome, neutropeeniat, aneemiat, erütrotsütoosi, trombotsütopeeniat (sagedamini idiopaatilist trombotsütopeeniat), trombotsütoosi, harva esinevaid immuunsüsteemi häireid ja teisi harva esinevad hematoloogilisi häireid. Hematoloogid annavad erialaseid konsultatsioone ka vere hüübimishäirete kohta.

 

Luuüdi puudulikkuse sündroomid

  • Shwachman-Diamondi sündroom on gastroenteroloogiline (seedetrakti) geneetiline häire, millega kaasneb sageli luuüdi hüpoplaasia (luuüdi vähene teke) või aplaasia (luuüdi puudulikkus). Patsiendi seedetrakti sümptomid tekivad seetõttu, et ensüümieritus pankreases on puudulik. Esineda võib ka loomupärane kasvu mahajäämus. Shwachman-Diamondi sündroomiga lastel võib olla suurem risk leukeemia või täieliku vereloome  puudulikkuse tekkeks.
  • Diamond Blackfani aneemia on harvaesinev punaste vereliblede tekke häire, mida ravitakse steroidhormoonide või punaste vereliblede kontsentraadi krooniliste ülekannetega. Raviks kasutatakse nendele patsientidele võimalusel luuüdi siirdamist.
  • Aplastiline aneemia on luuüdi puudulikkuse sündroomidest kõige raskekujulisem, hõlmates kõigi kolme vereloomeraku liigi (punased verelibled, valged verelibled ja vereliistakud) puudulikkust. Need patsiendid muutuvad tavaliselt punaste vereliblede kontsentraadi ja vereliistakute ülekandest sõltuvaks ja on eranditult kõik vastuvõtlikud infektsioonide tekkele.
  • Fanconi aneemia
  • Omandatud aplastiline aneemia
  • Paroksüsmaalne nokturnaalne hemoglobinuuria

 

Neutropeeniad

Neutropeenia on infektsioonidega võitlevate valgete vereliblede puudulikkus, mida kõige sagedamini põhjustab lapseea kasvaja raviks kasutatav keemiaravi. Harvadel juhtudel võib aga haigus olla päritav või omandatud, ilma kasvaja esinemise või keemiaravi teostamiseta. Neid haigusi diagnoosivad ja jälgivad hematoloogid.

  • Kostmanni sündroom (raske kaasasündinud neutropeenia)

 

Omandatud ja kaasasündinud trombotsütopeeniad

  • Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur (ITP). ITP on lastel sageli esinev verehaigus, esineb ühel lapsel 600–700-st. ITP tekib tavaliselt pärast viiruslikku nakkushaigust, mis vallandada vereliistakute vastu suunatud antikehade tootmise lapse organismis. Tulemusena langeb vereliistakute arv, mis omakorda põhjustab verevalumite ja verejooksude tekke. Puberteedieelses eas lastel taandub 85% ITP juhtudest iseenesest, sõltumata sellest, kas ravi teostatakse või mitte. Ülejäänud 15% (enamasti noorukid ja täiskasvanud) aga põevad kroonilist haigusvormi
  • Amegakarüotsüütne trombotsütopeenia on raske kaasasündinud haigusvorm

 

Pärilikud aneemiad

  • Pärilik sferotsütoos – sagedaseim haigusvorm
  • Düserütropoeetilised kaasasündinud aneemiad

 

Omandatud aneemiad

  • Autoimmuunne hemolüütiline aneemia
  • Raua ja vitamiinide vaegusest, infektsioonidest tingitud aneemiad

 

Hemoglobinopaatiad ja talasseemiad

 

Polütsüteemiad lapseeas

  • Erütrotsütoos

Hematoloogilised haiguste sümptomid

Sümptomid on erinevate verehäirete korral erinevad. Imikuid skriinitakse hemoglobinopaatiate suhtes kohe pärast sündi, et teha kindlaks sirprakulise aneemia esinemine juba enne sümptomite ilmnemist.

IPT sümptomid on verevalumid ja verejooksud, teised häired aga põhjustavad valu, infektsioone ja/või käte ja/või jalgade paistetust.

Hematoloogiliste haiguste diagnoosimine

Standardse täisvere analüüsiga saab tuvastada selliseid verehäireid nagu punaste vereliblede, valgete vereliblede ja vereliistakute madal arv. Iga verehäire korral on aga erinevad diagnostilised testid, mis annavad täpseks diagnoosiks üksikasjalikumat teavet

Hematoloogiliste haiguste ravi

Verehäirete ravimeetodid on kahe viimase aastakümne jooksul palju arenenud. Verehäireid saab ravida ravimite, luuüdi siirdamise ja/või rakuteraapiatega nagu vereülekanne ja raku kasvustimulaatorite kasutamine. Vaatamata sellele, et paljud verehäired on kroonilised haigused, on enamik patsiente võimelised oma haigusega normaalset elu elama.